Liquorhypotensiesyndroom

Liquor is de medische term voor hersenvocht. Hypotensie is de medische term voor een te lage druk. Met syndroom wordt een verzameling verschijnselen die samenhangen bedoeld; een ziektebeeld. 
Liquorhypotensiesyndroom kan ontstaan bijvoorbeeld na een (verkeers)ongeval, een chirurgische operatie of een ruggenprik. Dat wordt een traumatische oorzaak genoemd. Als er niet een dergelijke gebeurtenis aan de klachten vooraf is gegaan, spreekt men over spontaan liquorhypotensiesyndroom. 

De hersenvliezen vormen een stevige beschermlaag rondom de hersenen en het ruggenmerg, gevuld met hersenvocht. Dit vocht laat de hersenen normaal gesproken ‘drijven’ en biedt ook schokdemping. Als er een lekkage is van het hersenvocht, kunnen de hersenen niet goed drijven en kunnen er klachten ontstaan.

Er zijn verschillende oorzaken voor een lekkage van hersenvocht. Het kan veroorzaakt worden door een letterlijk scheurtje in het hersenvlies, variërend van ongeveer 2mm tot 1cm. Dit kan bijvoorbeeld komen door een botsplintertje van een ruggenwervel, of een verbeende tussenwervelschijf. Soms blijft de oorzaak onduidelijk. 

Bij anderen ontstaat er een afwijkende verbinding tussen het hersenvocht en een bloedvaatje. Dit wordt een liquorveneus fistel genoemd. Hersenvocht kan dan via deze verbinding wegstromen via het bloed. 

Een andere oorzaak zijn uitstulpingen van het hersenvlies, ook wel een diverticulum. Hier kan hersenvocht langs sijpelen. Mensen met bindweefselaandoeningen, zoals het syndroom van Marfan of het syndroom van Ehlers-Danlos, hebben hier mogelijk meer risico op. 

Veel patiënten hebben last van hevige hoofdpijn, die toeneemt bij opstaan of zitten en afneemt bij liggen. De hoofdpijn ontwikkelt vaak binnen enkele minuten na het opstaan, maar kan ook direct ontstaan of pas na enkele uren (Schievink, 2021). 

Er is daarnaast een breed scala aan klachten die hierbij kunnen voorkomen. Zo komen klachten van het gehoor en evenwichtsorgaan voor, zoals oorsuizen, minder goed horen, duizeligheid en misselijkheid. Andere mogelijke symptomen zijn pijn in de nek of tussen de schouderbladen, en minder goed tegen fel licht of hard geluid kunnen. 

De aandoening is zelden levensbedreigend, maar de klachten kunnen zeer beperkend zijn in het dagelijks leven. Soms kunnen de klachten over de loop van tijd veranderen; de hoofdpijn kan bijvoorbeeld minder afhankelijk worden van de houding. 

Het spontaan liquorhypotensiesyndroom wordt vastgesteld door uw behandelend neuroloog op basis van het verhaal van de patiënt en eventuele beeldvorming, zoals een MRI-scan van de hersenen en de wervelkolom. Die kunnen specifieke afwijkingen laten zien die wijzen op deze aandoening. Soms is het ook belangrijk dat andere diagnoses worden uitgesloten en wordt er mogelijk nog andere diagnostiek ingezet, zoals een ruggenprik. 

Als de klachten en de beeldvorming een diagnose van liquorhypotensiesyndroom waarschijnlijk maakt, wordt er met aanvullende beeldvorming gezocht naar de locatie van het lek. Door middel van een contrastmiddel wordt het hersenvocht goed zichtbaar en kan het lek gevonden worden. Dat heet een myelografie. 

Bij een myelografie wordt radiologisch een afbeelding vervaardigt van het ruggenmerg en het ruggenmergkanaal. Hierbij wordt contrastvloeistof in het hersenvocht ingebracht voor meer zichtbaarheid. 

Een vorm daarvan is de digital subtraction myelografie (DSM). Deze dynamische beeldvorm techniek toont het contrast terwijl dit het hersenvocht in stroomt, als het ware 'live'. Als er vervolgens wordt gezien dat het contrast buiten het wervelkanaal stroomt, kan het lek gevonden worden. Specifiek aan deze techniek is het beeld digitaal wordt bewerkt, zodat het contrast beter zichtbaar is. Dit is nodig, omdat de lekkage soms erg klein en moeilijk te zien is. 

Een andere vorm is de CT-myelografie. Deze techniek wordt eveneens gebruikt om met contrast lekkages aan te tonen. De interventieradioloog kiest welke beeldvormingstechniek het beste past per situatie.  

Een bloodpatch is een behandeling waarbij een anesthesioloog een kleine hoeveelheid bloed van de patiënt zelf, vlak voor het hersenvlies (epiduraal) inbrengt. Dit lijkt erg op hoe een ruggenprik wordt verricht. Het ingespoten bloed biedt tegendruk en helpt het lek te sluiten. Dit kan een drukkend of pijnlijk gevoel geven.  

Een enkele bloodpatch is effectief bij ongeveer 64% van de patiënten met liquorhypotensiesyndroom (D'Antona, 2021). Soms komen de klachten later alsnog terug. Dan moet opnieuw bekeken worden of er opnieuw een bloodpatch gegeven moet worden, of een andere behandeling beter past.  

Er bestaat op dit moment nog geen officiële patiëntenstichting. Wel is er door patiënten met liquorhypotensiesyndroom zelf een groep opgericht waarin zij elkaar kunnen spreken op Whatsapp. Als u hier meer informatie over wilt of uzelf wilt toevoegen aan deze groep, kunt u mailen naar LEAK@amsterdamumc.nl.